このような方は、一度ご相談ください

• 健診でALPやγ-GTPが高いと指摘された
• 発疹がないのに全身がかゆい、夜にかゆみで目が覚める
• 原因の分からないだるさが続いている
• 抗ミトコンドリア抗体（AMA）が陽性と言われた
• シェーグレン症候群、慢性甲状腺炎、関節リウマチなどがあり、肝機能の数値も高い
• PBCと診断されて内服を続けているが、通院先を近くにしたい
• 指定難病の医療費助成について相談したい
• 皮膚や白目が黄色くなってきた、尿が濃い茶色になった

PBCは、症状が出る前に血液検査の数値で見つかることが多い病気です。ALPやγ-GTPの高値を「お酒のせい」「脂肪肝のせい」と片づける前に、一度確かめてください。

「肝硬変」という名前ではなくなった病気です

かつては、肝硬変まで進んだ段階で見つかることがほとんどでした。しかし現在は、健診や血液検査で早い段階に見つかる方が増え、診断された時点で肝硬変に至っている方はごく一部です。病名が変わったのは、この実態に合わせるためです。

症状と、あわせて起こりやすいこと

PBCの症状は、胆汁がうっ滞することによるもの、肝臓の障害が進むことによるもの、そして合併しやすい他の自己免疫の病気によるものに分けて考えると整理しやすくなります。

• 無症候性PBCASYMPTOMATIC自他覚症状がない段階です。健診の血液検査やほかの病気の検査をきっかけに見つかります。この段階にとどまる限り経過は良好で、日常生活にも制限はほとんどありません。内服と定期的な確認を続けることが、この状態を保つ方法です。
• 症候性PBCSYMPTOMATICかゆみ、黄疸、食道胃静脈瘤、腹水、肝性脳症など、肝障害に基づく症状が現れた段階です。指定難病の医療費助成の対象になるのも、この段階からです。症状に応じた治療を行いながら、進行を抑える治療を続けます。
• かゆみPRURITUSPBCで最も特徴的な症状です。皮膚には発疹がなく、背中や手足など全身がかゆくなり、夜間や入浴後に強くなる傾向があります。市販の保湿剤や抗ヒスタミン薬だけでは治まりにくいことが多く、掻き傷や睡眠不足につながります。専用の治療の選択肢がありますので、我慢せずお伝えください。
• だるさ・倦怠感FATIGUE検査の数値の重さと必ずしも一致しない、説明のつきにくい疲れやすさが見られます。周囲に理解されにくく、生活の質を下げる要因になります。甲状腺の機能低下や貧血、睡眠時無呼吸など、別の原因が重なっていることもあるため、そこを一つずつ確かめます。
• 合併しやすい病気ASSOCIATEDシェーグレン症候群（目や口の乾き）、慢性甲状腺炎、関節リウマチなど、ほかの自己免疫の病気を合併することがあります。また、胆汁の流れが滞るとビタミンDが吸収されにくくなり骨粗鬆症が進みやすくなるほか、コレステロールが上がり、まぶたに黄色腫ができることもあります。
• PBC-AIHオーバーラップOVERLAP自己免疫性肝炎（AIH）の要素が重なる場合があります。ASTやALTの上昇が目立ち、抗核抗体やIgGが高い場合に疑います。この場合は、通常のPBCとは異なり副腎皮質ステロイドを併用することがあり、治療方針が変わるため、見分けておくことが大切です。

当院で行う検査

PBCの診断は、胆道系酵素の上昇、抗ミトコンドリア抗体（AMA）、そして必要な場合の肝組織の所見を組み合わせて行います。多くの方は、血液検査と腹部エコーで診断の見通しを立てられます。

治療の考え方

治療の柱は、胆汁の流れを助ける内服薬を長く続けることです。あわせて、かゆみなどの症状と、骨粗鬆症をはじめとする合併症に対応していきます。

当院の診療の特徴

• FIRST STEP

  健診の「ALP・γ-GTPが高い」を、そのままにしません

  胆道系の数値だけが高いという結果は、飲酒や脂肪肝で説明されて終わってしまうことが少なくありません。当院では、腹部エコーで胆管の閉塞を除いたうえで、AMAやIgMを含む血液検査で原因を絞り込みます。かゆみやだるさといった、数値と結びつけにくい症状との関係も一緒に確かめます。

• LONG-TERM CARE

  長く続く通院だからこそ、近くで

  PBCの治療は、何年、何十年と続きます。治療を始めたあとは、3〜6か月ごとの血液検査で効き方を確かめ、年に一度のエコーで肝臓の状態を確認していきます。この繰り返しを無理なく続けられることが、経過を左右します。月・火・木・金曜は19時まで、土曜と日曜（月2回・予約制）も診療しています。

• WHOLE BODY

  肝臓だけでなく、全身を診ます

  PBCには、甲状腺の病気、シェーグレン症候群、関節リウマチなどが合併することがあり、骨粗鬆症や脂質の異常も起こりやすくなります。当院は内科のかかりつけ医として、これらをまとめて継続的に診ることができます。食事については管理栄養士4名が、だるさやかゆみなど数値に表れにくい不調には漢方専門医が対応します。

• COORDINATION

  専門施設との役割を分けて進めます

  肝生検や肝臓の硬さを測る検査、静脈瘤の治療、肝移植の検討は専門施設で行われます。当院では、必要と判断した時点でご紹介し、その後の日常の管理を分担します。院内の胃カメラで静脈瘤の有無を確認できるため、進行の兆しを早い段階で捉えられます。指定難病の申請に必要な臨床調査個人票も、難病指定医である当院の医師が作成します。

受診の流れ

早めにご相談いただきたい症状

よくあるご質問

• 「胆管炎」とありますが、細菌の感染ですか。

  細菌による感染症ではありません。PBCは、肝臓の中の細い胆管が免疫のはたらきによって壊されていく病気で、抗菌薬で治す種類の病気ではありません。同じ「胆管炎」という言葉でも、胆石などで胆汁がせき止められて細菌が感染する急性胆管炎とは、まったく別のものです。名前が紛らわしいため、診断の際には必ず違いをご説明しています。

• いずれ肝硬変になるのでしょうか。

  現在、診断される方の多くは肝硬変に至っておらず、早い段階から内服を続けることで、症状も検査の異常もない状態を長く保てる方が多くいます。以前「原発性胆汁性肝硬変」と呼ばれていたのは、肝硬変まで進んでから見つかることが多かった時代の名残です。ただし、進み方には個人差があるため、定期的に数値を確認していくことが大切です。

• 抗ミトコンドリア抗体（AMA）が陽性でしたが、肝機能は正常です。

  AMAが陽性でも、胆道系の酵素の上昇がなく症状もない場合は、その時点でPBCと診断はしません。ただし、年単位で経過を追うと、一部の方で数値が上がってくることがあります。年に一度を目安に血液検査で確認していくことをおすすめします。ご自身がどちらにあたるのか、これまでの数値をもとにご説明します。

• ウルソデオキシコール酸は、いつまで飲み続けるのですか。

  原則として、飲み続けていただく薬です。数値が落ち着いているのは薬が効いている結果であり、中止すると再び上昇することが多くあります。副作用の少ない薬ですが、飲みにくさや体調の変化があれば調整できますので、自己判断で中止せずご相談ください。

• かゆみがつらいのですが、我慢するしかないのでしょうか。

  我慢していただく必要はありません。胆汁うっ滞によるかゆみは、抗ヒスタミン薬や保湿だけでは治まりにくい一方で、慢性の肝疾患に伴うかゆみに用いる内服薬など、専用の選択肢があります。眠れているか、掻き傷ができていないか、どの時間帯に強いかを教えていただければ、それに合わせて対応を組み立てます。

• お酒は飲んでもよいですか。

  PBCは飲酒が原因の病気ではありませんが、肝臓への負担を減らすという意味で、量は控えめにしていただくのが望ましいと考えています。γ-GTPは飲酒でも上がるため、飲酒が続くと治療の効き方の判断が難しくなるという実務的な理由もあります。禁酒が必要かどうかは、肝臓の状態に応じてご相談します。

• 家族に遺伝しますか。

  単純に遺伝する病気ではありません。ただし、ご家族にPBCの方がいる場合、そうでない方より発症の頻度がやや高いことが知られています。ご家族に症状がなくても、健診でALPやγ-GTPの値を確認しておくとよいでしょう。気になる数値があれば、ご相談ください。

• 指定難病の申請は、誰でもできるのですか。

  診断がついた方すべてが対象になるわけではありません。かゆみ、黄疸、食道胃静脈瘤、腹水、肝性脳症などの症状がある症候性PBCの方が助成の対象となり、無症候性の段階では原則として対象外です。ただし、医療費が高額な状態が続く場合の制度（軽症高額該当）もあります。申請には難病指定医が作成する臨床調査個人票が必要ですが、当院で作成できますので、対象になりうるかを含めてご相談ください。

• 妊娠や出産はできますか。

  PBCがあっても妊娠・出産をされる方はおられます。ただし、妊娠中はかゆみが強くなることがあり、内服の継続や薬の選択について事前の相談が必要です。肝臓の状態や静脈瘤の有無によって注意点が変わるため、妊娠を考えられた段階で、産科および肝臓専門医と連携しながら方針を立てます。